کرمان در صدر مبتلایان به بیماری پروانه‌ای

راضیه زنگی آبادی – می‌شکند شبیه پروانه، وجودش همه تاول است و زخم،اما دور خودش می چرخد و دردش را ناله نمی کند.
می گویند بند ناف را که می برند سروکله «ای بی» پیدا می شود حتی به پوست ظریف نوزاد هم رحم نمی کند، کارش بوسیدن طفل معصومی است که خون پدر و مادرانشان یکی است، با هر بوسه تاولی به دنیا می آید، دختر باشد یا پسر فرق نمی کند، تیغ می اندازد و زخم می‌کند و از هر زخم پروانه ای بیرون می آید که محکوم است به دور شمع وجودش زنده زنده بسوزد. قصه از ازدواج زوجی که فامیل هم باشند،آغاز می‌شود. ماجرا ساده است: ژن‌ها معیوبند و حاصل می شود کودکی که تاول هایش را از همان آغاز تولد با خود به دنیا می آورد و یا یکی، دوسالی دیگر، زخم ها خود را رو می کنند، کودک با زخم ها سنش بالا می رود اما زیاد قد نمی کشد، «ای بی» رحم ندارد دست و پای کودک را ذره ذره می خورد و همه تنش را به مالکیت می کشد حال باید گفت جنوب کرمان به دلیل وجود اینگونه ازدواج ها و محرومیت هایی که دارد دین خود را نسبت به این بیماری ادا و ۱۰نفری را مهمان خود کرده است.
شناسایی۴۸بیمار «ای بی» در استان کرمان
با توجه به این که در چند روز گذشته مدیرکل امور بانوان و خانواده استانداری کرمان گفته کرمان با ۴۸بیمار مبتلا به بیماری پروانه‌ای در صدر استان های کشور از این نظر قرار دارد با یک متخصص فلورشیپ پوست کودکان به صحبت نشستیم، او به «کاغذوطن» می گوید: اپیدرمولیزیس بولوزا(EB) یا پروانه ای بیماری است با تظاهرات متنوع بالینی که در سه خصوصیت انتقال ژنتیکی، شکنندگی میکانیکال پوست و تشکیل تاول همراه است.
مریم خلیل زاده می گوید این بیماری دارای چهار فرم اصلی است که براساس سطح ایجاد تاول در لایه های مختلف پوست متفاوت بوده و در نتیجه شدت علایم از تاول های سطحی در نواحی کف دست و پا تا ایجاد عوارض ثانویه سیستمیک متغیر است.
به گفته او تشخیص انواع بیماری (EB) براساس علایم بالینی به همراه آزمایشات تکمیلی اتفاق می افتد و در نوع شدید این بیماری بسیاری از ارگان های بدن اعم از پوست، مخاط دهان و دستگاه گوارش را به خود درگیر می کند.
خلیلی می گوید تا کنون برای این بیماری درمان قطعی شناخته نشده، البته در بعضی کشورها ژن درمانی و یا جایگزینی پروتیین های اپیدرمی در یکسری بیماران محدود در حال بررسی و آزمایش است.

او ادامه می دهد مدیریت اصلی در جهت این بیماری در حال حاضر براساس سه اصل پیشگیری از ایجاد تاول، مراقبت زخم و درمان و عوارض خارج پوستی (سوتغذیه،نارسایی رشد، چسبندگی انگشتان، مشکلات قلبی و…) استوار است.

به گفته او در استان کرمان با توجه به وجود درمانگاه فوق تخصصی پوست کودکان به سرپرستی دکتر سعیده فرج زاده از سال ۱۳۸۶، شناسایی این بیماران آغاز و آموزش و مراقبت‌های اولیه این افراد در حد امکانات موجود در حال انجام است، از حدود یک سال پیش هم با پیگیری‌ها و مکاتبات انجام گرفته با وزارت بهداشت، مرکز مراقبت جامع بیماران «ای بی» در بیمارستان افضلی پور شکل گرفت و تاکنون حدود ۴۸ بیمار «ای بی» به این مرکز مراجعه و خدماتی مثل آزمایشات اولیه تشخیصی، ویزیت پوست کودکان و آزمایشات دوره‌ای جهت بررسی کمبودهای تغذیه ای، مشاوره با گروه های مختلف تخصصی بسته به نوع درگیری بیماران، پانسمان و آموز ش والدین جهت نحوه مراقبت از زخم انجام می گیرد.
این متخصص ادامه می دهد مشکلات اصلی در مراقبت این بیماری در حال حاضر، هزینه بالای پانسمان‌های مخصوص این بیماران، کرم های ترمیم کننده و مکمل های غذایی است که پانسمان آن ها باید از نوع غیر چسبنده باشد تا آسیب مجدد به پوست وارد نشود.
تا کنون تعداد محدودی حدود ۲۸ عدد پک پانسمان از طرف وزارتخانه به این افراد تحویل داده می شده که به هیچ وجه پاسخگوی نیاز بیماران نبوده و بایستی برنامه ریزی منسجمی جهت تهیه این پانسمان ها انجام گیرد.

خلیلی می گوید: با توجه به این که مراقبت از زخم در این بیماران بایستی از یک طرف درمان ناشی از تاول ها و زخم های متعدد مثل چسبندگی انگشتان، سوتغذیه، مشکلات گوارشی باشد و از طرفی مشاوره ژنتیک برای بارداری بعدی در خانواده مبتلا نیازمند هزینه های گزافی است که تشکیل یک انجمن با حمایت خیرین جهت کمک به این خانواده ها در کرمان ضروری است.
بیماران ای بی در انتظار پانسمان‌های داخلی
کارشناس مسوول اداره بیماری های خاص دانشگاه علوم پزشکی کرمان می گوید از ۴۸نفری که تا به حال ما توانسته ایم در جنوب شرق (استان کرمان،سیستان بلوچستان) کشور شناسایی کنیم ۲۵ نفر متعلق به جنوب و شرق استان هستند.

پروانه فلاح توضیح می دهد: شناسایی این بیماران از حدود یک سال پیش آغاز شده و در جیرفت چهار نفر، کهنوج سه نفر، رودبار سه نفر، فاریاب سه نفر، در بم هفت نفر و تعدادی در کرمان‌، رفسنجان و سیرجان شناسایی شده اند.

این مقام مسوول در خصوص کمبود پانسمان ها می گوید پکیج پانسمان «ای بی» که قبلا از نوع خارجی آن استفاده می شده الان توسط شرکت ایرانی تولید می شود و قرار است پس از آماده شدن دوباره درب خانه بیمار برود.
چرا «ای بی» بیماری
خاص نیست؟
روابط عمومی وزارت بهداشت به «کاغذوطن» توضیح می‌دهد: پیشنهاد وزارت بهداشت این بوده که این بیماری تحت پوشش بیماری های خاص برود ولی از آنجایی که بیمه ها مکلف به وظیفه می شوند عملا در اختیار وزارت بهداشت نیست که بتواند این بیماری را در زمره بیماری های خاص قرار دهد و علاوه بر مصوبه مجلس به مصوبه شورای عالی بیمه هم نیاز است که فقط یک عضو این شورا در وزارت بهداشت حضور دارد.

او می گوید: برای این کار باید منابع و بودجه آن هم تهیه شود اما با این حال برای این که این بیماران مشکلشان حل شود وزرات بهداشت پوشش خوبی را از خدمات برای این بیماران ایجاد کرده است.
پیشگیری از «ای بی» با آگاه سازی
این طور که مشخص است بیماری «ای‌بی» که نوع نادر بیماری های پوستی است، در خانواده هایی که یک مورد از «ای بی» را داشته اند احتمال وجود دوباره دارد و از طرفی چون تا به حال حتی نتوانسته در زمره بیماری های خاص قرار بگیرد چاره ای جز این وجود ندارد که پیشگیری را با آگاه سازی در جهت جلوگیری از ازدواج های فامیلی مقدم بدانیم. لازم به ذکر است ظاهر این بیماری کودکان را دچار افسردگی و سرخوردگی می‌کند لذا برخورد مناسب تنها راه نشان دادن محبت مردم به بیماران پروانه ای است. / کاغذوطن

روایت تاول ها از زبان دختران پروانه ای

لینک کوتاه مطلب : https://kermaneno.ir/?p=20019

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.